Miastenia Gravis

MIASTENIA GRAVIS

Pendahuluan
Penyakit ini memiliki ciri-ciri imunologik lebih lengkap dibandingkan penyakit otot lainnya. Gejala tunggal utama ialah kelemahan otot setelah mengeluarkan tenaga yang sembuh kembali setelah beristirahat. Walaupun kelumpuhan khas itu dapat timbul pada setiap otot, namun kebanyakan dari kasus-kasus memperlihatkan kelemahan otot-otot okuler, terutama ptosis. Saraf otak kranial motorik yang sering terkena juga ialah otot wajah dan otot-0tot penelan.

Pembuktian etiologi auto-imunologiknya diberikan oleh kenyataan bahwa glandula timus memiliki hubungan yang erat. Pada 80% daripada penderita miastenia gravis didapati glandula timus yang abnormal. Kira-kira 10% dari mereka memperlihatkan struktur timoma dan pada penderita-penderita lainnya terdapat infiltrat limfositer pada pusat germinativa glandula timus tanpa perubahan di jaringan limfositer lainnya. Kelainan di glandula timus seperti itu sering dijumpai juga pada penderita dengan Lupus eritematous sistemik, tirotoksikosis, miksedema, penyakit Addison, dan anemia hemolitik eksperimental tikus. Gambaran histopatologik otot yang terkena terdiri dari reaksi CMI (Cell Mediated Immunity). "Antibody" dan faktor reumatoid kedua-duanya ditemukan pada mayoritas para penderita miastenia gravis. Kombinasi dengan artritis reumatoid, lupus, anemia pernisiosa, sarkoidosis, Hodgkin dan tiroiditis sering dijumpai pada beberapa penderita miastenia gravis.

Tanda dan Gejala

Gejala awal pada MG dapat berupa kesulitan berbicara (dysarthria), kesulitan menelan (dsyphagia), kelopak mata turun (ptosis), dan penglihatan ganda (diplopia). Pasien sering memiliki suara parau dan otot leher yang lemah yang selalu membuat kepala cenderung jatuh jatuh kedepan atau ke belakang. Gejala ini terjadi pada 90% kasus MG, dan biasanya intermitten, dan dapat hilang untuk beberapa minggu kemudian terjadi kembali.

Kelemahan menyeluruh biasanya bermula pada batang tubuh, lengan, tungkai dalam satu tahun pertama onset. Otot lengan biasanya yang paling parah. Kelemahan otot cenderung memburuk setiap harinya, terutama setelah aktivitas.

Gambar 1. Ptosis pada pasien Myasthenia Gravis

Komplikasi
Krisis miasthenic merupakan suatu kasus kegawatdaruratan yang terjadi bila otot yang mengendalikan pernapasan menjadi sangat lemah. Kondisi ini dapat menyebabkan gagal pernapasan akut dan pasien seringkali membutuhkan respirator untuk membantu pernapasan selama krisis berlangsung. Komplikasi lain yang dapat timbul termasuk tersedak, aspirasi makanan, dan pneumonia.

Faktor-faktor yang dapat memicu komplikasi pada pasien termasuk riwayat penyakit sebelumnya (misal, infeksi virus pada pernapasan), pasca operasi, pemakaian kortikosteroid yang ditappering secara cepat, aktivitas berlebih (terutama pada cuaca yang panas), kehamilan, dan stress emosional.

Diagnosis

Diagnosis myasthenia gravis ditegakkan dengan cara:

• Riwayat medis (Anamnesis)
• Tes Darah
• Pemeriksaan fisis dan neurologis
• Pemeriksaan Radiologi (e.g., x-ray, CT scan)
• Tensilon Test
• Electromyograph

Tes darah dikerjakan untuk menebtukan kadar antibody tertentu didalam serum(mis, AChR-binding antibodies, AChR-modulating antibodies, antistriational antibodies). Tingginya kadar dari antibody dibawah ini dapat mengindikasikan adanya MG.

Pemeriksaan Neurologis melibatkan pemeriksaan otot dan reflex. MG dapat menyebabkan pergerakan mata abnormal, ketidakmampuanuntuk menggerakkan mata secara normal, dan kelopak mata turun. Untuk memeriksa kekuatan otot lengan dan tungkai, pasien diminta untuk mempertahankan posisint melawan resistansi selama beberapa periode. Kelemahan yang terjadi pada pemeriksaan ini disebut fatigabilitas.

Foto thorax X-Ray dan CT-Scan dapat dilakukan untuk mendeteksi adanya pembesaran thymoma, yang umum terjadi pada MG

Pemeriksaan Tensilon sering digunakan untuk mendiagnosis MG. Enzim acetylcholinesterase memecah acetylcholine setelah otot distimulasi, mencegah terjadinya perpanjangan respon otot terhadap suatu rangsangan saraf tunggal. Edrophonium Chloride merupakan obat yang memblokir aksi dari enzim acetylcholinesterase.

Pada MG, terdapat sedikit situs reseptor acetylcholine pada otot dan acetylcholine dipecah sebelum zat ini menstimulasi otot secara sempurna, mengakibatkan terjadinya kelemahan otot. Dengan mencegah kerja dari acetylcholinesterase, Tensilon memperpanjang stimulasi otot dan mengembalikan kekuatan secara sementara.

Pada pemeriksaan ini, tensilon diberikan secara intravena dan respon otot dievaluasi. Pada kasus MG, kelemahan otot akan membaik dalam 1 menit. Pemeriksaan tensilon paling efektif jika terdapat kelemahan yang mudah terlihat, dan kurang berguna pada keluhan yang samar atau berfluktuasi. Efek camping dari tes ini adalah ritme jantung abnormal sementara.

Electromyography (EMG) menggunakan elektroda untuk merangsang otot dan mengevaluasi fungsi otot. Kontraksi otot yang semakin melemah menandakan adanya MG..

Differential Diagnosis
Gangguan yang mungkin menyebabkan gejala yang sama dengan MG termasuk botulisme dan Lambert Eaton Síndrome. Botulism disebabkan oleh infeksi Clostridium botulinum yang dapat memblokir AChR dan menyebakan kelemahan otot.

Lambert Eaton syndrome terkait dengan tipe kanker tertentu. Kondisi ini memperlihatkan hasil EMG yang berbeda dengan yang disebabkan oleh MG.

Obat dapat memblokir neuromuscular junction dan menyebabkan gejala yang mirip dengan MG. Obat ini termasuk dibawah ini

• Antibiotics (e.g., ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin)
• Antispasmodic drugs (e.g., trihexyphenidyl;)
• Beta-adrenergic receptor blocking agents (e.g., propranolol, timolol)
• Cardiac drugs (e.g., procainamide, verapamil, quinidine)
• Lithium (digunakan untuk menangani mania)
• Penicillamine

Penatalaksanaan

Myasthenia gravis merupakan gangguan neuromuskuler yang paling dapat diatasi. Pemilihan metode terapi tergantung beberapa faktor seperti umur, kesehatan secara umum, keparahan penyakit, dan derajat perkembangan penyakit.

Pengobatan

Anticholinesterase seperti neostigmine (Prostigmin®) dan pyridostigmine (Mestinon®) biasanya diresepkan. Obat ini mencegah destruksi ACh dan meningkatkan akumulasi Ach pada neuromuscular junctions, memperbaiki kemampuan kontraksi otot.

Efek samping itermasuk liur berlebihan, kontraksi otot involunter (fasciculation), nyeri abdomen, mual, dan diare. Obat yang disebut kaolin dapat digunakan sebagai anticholinesterase untuk mengurangi efek samping pada gastrointestinal.

Corticosteroids (e.g., prednisone) menekan antibody yang memblokir AChR pada neuromuscular junction dan dapat digunakan bersamaan dengan anticholinesterase. Kortikosteroid memperbaiki keadaan dalam beberapa minggu dan jika pemulihan sudah stabil, dosis sebaiknya dikurangi secara perlahan (tapering off)

Dosis rendah dapat digunakan tidak terbatas untuk mengatasi MG, namun, efek samping seperti, ulkus gaster, osteoporosis, peningkatan berat badan, gula darah meningkat, dan peningkatan resiko infeksi mungkin muncul pada pemakaian jangka panjang

Immunosuppressants seperti azathioprine (Imuran®) dan cyclophosphamide (Neosar®) dapat digunakan untuk menangani MG umum jika pengobatan lain gagal mengurangi gejala. Efek Samping dapat berat dan termasuk penurunan sel darah putih, disfungsi liver, mual, muntah, dan rambut gugur.

Immunosuppressants tidak digunakan untuk menangani MG congenital karena kondisi ini bukan terjadi disebabkan oleh disfungsi sistem imun.

Penatalaksanaan Lainnya
Plasmapheresis, atau pertukaran plasma, digunakan untuk memodifikasi malfungsi pada sistem imun. Ini dapat digunakan pada gejala yang memburuk (eksaserbasi) atau persiapan operasi thymectomy.

Biasanya, 2 hinga 3 liter plasma dibuang dan diganti pada setiap penangananm dimana memerlukan beberapa jam. Kebanyak pasien menjalani beberapa sesi selama metode plasmapheresis berjalan. Plasmapheresis memperbaiki gejala MG dalam beberapa hari dan perbaikan bertahan hingga 6-8 minggu..

Resiko termasuk tekanan darah rendah, pusing, penglihatan kabur, dan pembentukan bekuan darah (thrombosis).

Thymectomy merupakan operasi pembuangan kelenjar thymus. Biasanya dilakukan pada pasien dengan tumor pada thymus (thymoma) dan pasien yang lebih muda dari umur 55 tahun dengan MG menyeluruh. Manfaat thymectomy berkembang secara perlahan dan kebanyakan perbaikan terjadi selama bertahun-tahun setelah prosedur ini dilakukan.

(Original Article "Myasthenia Gravis" from www.neurologychannel.com, translated by HM)