Sindrom Behcet

SINDROMA BEHCET

(Translated from Harrison's Principle of Internal Medicine 17th ed, by Husnul Mubarak,S.Ked)

Definisi, Insiden, dan Prevalensi

Sindrom Behçet's merupakan suatu gangguan multisistem ditandai dengan adanya ulkus rekuren pada mulut, alat kelamin, dan juga disertai dengan gangguan okuler. Diagnosis berdasarkan klinis dan dari criteria yang telah disetujui secara internasional. (Table 1).

Table 1 Kriteria Diagnosis untuk Sindrom Behcet

Ulkus oral rekuren disertai dengan : Ulkus genital rekuren Lesi pada mata Ruam Kulit Pemeriksaan Pathergy

Sindrom ini dapat mengenai pria muda dan wanita dari daerah Mediterrania, Timur Tengah, dan Asia bagian timur, sehingga sepertinya berkaitan dengan jalur sutra. Rasio pria dan wanita sama saja, namun pria kebanyakan mendapatkan keadaan yang lebih buruk. Orang kulit hitam sangat jarang terkena penyakit ini.

Patogenesis Etiologi dan patogenesis dari sindrom ini belum jelas. Lesi patologis utama adalah adanya perivaskulitis sistemik dengan infiltrasi neutrophil dini, pembengkakan endotel, dan nekrosis fibrinoid. Antibodi yang bersirkulasi –enolase dari sel endotel dan anti–Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA—tanda khas dari Penyakit Chron) ditemukan pada stadium lanjut penyakit ini. Kecendrungan adanya pembentukan thrombus merupakan salah satu dari banyak komplikasi penyakit ini, walaupun tidak jelas apakah hal ini disebabkan oleh adanyafaktor throbophilic tambahan (misal faktor mutasi V-Leiden, penurunan kadar protein C yang aktif) atau adanya vaskulitis sebelumnya. Akhirnya, adanya keterkaitan kuat antara alloantigen HLA-B5 (B51) (yang ditemukan hampir hanya pada populasi dari wilayah jalur sutra) dan fakta bahwa ~1 dari 10 pasien memiliki keluarga dengan penyakit serupa mempertegas adanya dasar genetic dari sindrom Behcet ini.

Manifestasi Klinis Adanya ulkus aphthous (lesi yang serupa dengan lesi sariawan) yang rekuren harus ada untuk suatu diagnosis tanpanya diagnosis tidak dapat ditegakkan (sine qua non). Ulkus biasanya nyeri, dalam atau dangkal dengan adanya dasar nekrotik kekuning-kuningan, dapat tunggal atau bergerombol yang terletak dapat dimana saja pada rongga mulut. Ulkus bertahan sampai 1-2 minggu dan menghilang tanpa meninggalkan jaringan sikatrik. Ulkus genital jarang terjadi namun lebih spesifik, tidak terletak pada glans penis atau urethra dan menimbulkan bekas luka pada skrotum. Keterlibatan kulit dapat berupa folliculitis, erythema nodosum exanthema serupa jerawat, dan, yang jarang terjadi, vasculitis. Reaktivitas radang kulit nonspesifik terhadap garukan apapun atau saline intradermal (tes Pathergy) umum ditemukan dan merupakan manifetasi spesifik. Keterlibatan mata yang berupa jaringan parut dan panuveitis bilateral adalah komplikasi yang paling ditakutkan karena biasanya dapat berkembang menjadi kebutaan secara cepat. Gangguan pada mata biasanya muncul pada onset penyakit namun dapat juga berkembang dalam beberapa tahun kemudian. Sebagai tambahan, iritis, uveitis posterior, oklusi pembuluh retina, dan neuritis optic dapat terjadi pada beberapa pasien dengan sindroma ini. Hypopion uveitis yaitu berupa pus yang dapat terlihat di bilik mata depan merupakan manifestasi yang jarang terjadi namun spesifik; dan biasanya mengindikasikan adanya penyakit vaskuler berat pada retina. Arthritis pada sindrom Behcet terjadi pada lutut dan tumit namun tidak membuat deformitas Thrombosis pembuluh darah superficial atau dalam dapat ditemukan pada seperempat pasien. Emboli paru merupakan komplikasi yang jarang. Vena cava superior biasanya terobstruksi, sehingga memperlihatkan gambaran klinis yang sangat buruk. Keterlibatan arteri jarang terjadi dan biasanya berupa aortitis atau aneurisma arteri perifer dan thrombosis arteri. Vaskulitis arteri pulmoner dengan gejala dyspnea, batuk, nyeri dada, hemoptysisi, dan infiltrate pada gambaran foto thorax polos telah dilaporkan pada 5% pasien dan sebaiknya dibedakan dari penyakit thromboembolik karena penyakit ini membutuhkan terapi anti-inflamasi dan bukan terapi thrombolitik. Keterlibatan neurologist (5-10%) nampak umumnya dalam bentuk parenkim (80%); hal ini terkait dengan keterlibatan batang otak dan mempunyai prognosis yang sangat buruk (CNS-Behcets’ syndrome). Thrombi sinus dural (20%) terkait dengan gejala sakit kepala dan peningkatan tekanan intra cranial. MRI dan/atau proton magnetic resonance spectroscopy (MRS) sangat sensitive dan sebaiknya dilakukan jika dicurigai terjadi sindrom Behcet-CNS Keterlibatan gastrointestinal termasuk adanya ulkus mucosal pada usus yang mirip dengan ulkus pada Penyakit Chrons’ Pemeriksaan laboratorium biasanya tidak spesifik seperti leukositosis dan peningkatan angka sedimentasi eritrosit, begitu pula dengan kadar C-reakctive protein (lihat diatas) mungkin ditemukan..

Penatalaksanaan Tingkat keparahan sindrom ini biasanya berkurang seiring waktu. Kecuali pada pasien dengan sindrom Behcet-CNS dan/atau melibatkan pembuluh darah utama, harapan hidup pada pasien sepertinya terlihat normal dan satu-satunya komplikasi yang ditakutkan adalah kebutaan. Keterlibatan membrane mukosa dapat berespon dengan kortikosteroid topical dalam bentuk obat kumur atau pasta. Pada keadaan yang lebih berat, thalidomide (100 mg/hari) efektif. Thrombophlebitis dapat ditangani dengan aspirin, 325 m/hari. Colchicine dapat bermanfaat untuk gejala mukokutaneus. Uveitis dan Sindrom Behcet-CNS memerlukan terapi kortikosteroid sistemik (prednisone, 1mg/kg per hari) dan azathioprine, 2–3 mg/kg per hari. Interferon terbukti sangat efektif tidak hany pada sindrom Behcet-CNS namun juga uveitis refrakter. Data sebelumnya menyatakan bahwa terapi faktor anti-tumor nekrosis dapat menjadi modalitas alternative terapi panuveitis. Pemberian dini azathioprine cenderung memiliki efek yang diinginkan pada prognosis jangka panjang sindrom Behcet.